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Qué es la esclerosis lateral amiotrófica, la enfermedad que sufría Stephen Hawking

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Es una enfermedad progresiva del sistema nervioso que afecta a personas, dañando y matando todas las neuronas motoras Fuente: Archivo



Durante la noche del martes murió el reconocido físico británico


Stephen Hawking
a los 76 años. El divulgador científico sufría desde hace años de esclerosis lateral amiotrófica, conocida por sus siglas como ‘ELA’, una enfermedad progresiva del sistema nervioso que afecta a personas, principalmente de 40 a 70 años, y lo que hace es dañar y matar todas las neuronas motoras.





En una entrevista reciente con
LA NACION, Alejandro Andersson, director del Instituto de Neurología Buenos Aires, informó que en la Argentina se atienden 13 hombres por cada 10 mujeres y detalló que la patología compromete de manera completa al sistema motor voluntario, caracterizándose por atrofia y disminución de la fuerza de los músculos de los miembros, del tronco, de la deglución, de la fonación y de la respiración.

Andersson explicó que en el sistema nervioso los mensajes los transmiten las neuronas,que se dividen en tres grupos: las neuronas que reciben estímulos y son el camino de entrada, llamadas sensitivas; las que conectan neuronas entre sí, que son las asociativas; y las que estimulan un efector como el músculo y son la salida, llamadas motoras. Éstas últimas son las únicas que se comprometen en la esclerosis lateral amiotrófica.



Por lo tanto, si las neuronas motoras se dañan, los músculos no reciben más los estímulos, se debilitan y se atrofian. Esto afecta a todos los músculos del cuerpo, incluso los respiratorios. Aunque no se compromete la sensibilidad, la visión, el oído, el gusto, el olfato, la inteligencia ni la capacidad de prestar atención, todo eso depende de los otros dos tipos de neuronas. De hecho, los que padecen ELA conservan la lucidez aún en las etapas más avanzadas de la enfermedad.





El neurólogo precisó que entre el 30% y 50% de los pacientes muere a raíz de fallas respiratorias, lo que ocurre entre los 3 y 5 años posteriores al diagnóstico, y sólo el 10% logra sobrevivir 10 años o más con la enfermedad. En el país se estima que hay entre 600 y 800 enfermos.

Entre un 90% y 95% de los casos el ELA ocurre aleatoriamente sin que exista ningún factor de riesgo asociado o una historia familiar de la enfermedad, y el restante, entre el 5% y 10%, se explica por factores hereditarios, generalmente por un patrón que requiere que solamente uno de los padres lleve el gen responsable por la enfermedad, según el especialista.












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